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[鉴别诊断](八)结节性硬化综合征(TSC)

1、TSC - 2基因突变所致,是以多脏器形成平滑肌瘤、血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤、错构瘤样病变为特征,尤易累及皮肤、中枢神经系统、视网膜、肾脏等脏器。TSC男女发病率相似,其平均发病年龄为16岁,约4%TSC患者发生肺部病变,出现肺脏淋巴管平滑肌瘤样病变。据报道,有1/3没有肺部症状的TSC病人,胸部HRCT检查发现与PLAM类似的囊性改变。 ......

——《肺脏免疫学及免疫相关性疾病》
书名:《肺脏免疫学及免疫相关性疾病》
栏目:肺脏免疫学及免疫相关性疾病 > 第四篇 > 第五十二章 肺淋巴管平滑肌瘤病 > 七、鉴别诊断
作者:施焕中 林江涛
参编:蔡柏蔷,蔡映云,陈良安,陈荣昌,崔德健
页码:790
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2006-02-01
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