[速览]六、婴儿进行性纹状体丘脑变性

婴儿进行性纹状体丘脑变性（infantile progressive striato－ thalamic degeneration）是一个新的综合征（Gieron等，1995），可能是常染色体隐性遗传。病理显示纹状体（壳核、尾状核）、丘脑、苍白球均有严重神经元脱失和胶质细胞增生，未见坏死灶。本病的特征是纹状体和丘脑都受累的进行性变性，起病早，与小儿其他的基底节疾病不同。治疗用多巴胺受体阻断剂、安定、抗胆碱药等，对舞蹈症状只有轻度效果。 ......