[临床表现]一、临床表现

76%的肝豆状核变性患者的首发症状为神经精神症状。大多数具有神经病学表现的肝豆状核变性患者已经发展为肝硬化。主要神经症状如下：1 ﹒震颤。该病最常见首发症状为儿童肝病，其中包括慢性肝炎、急性肝功能衰竭和伴有神经精神症状的非活动性肝硬化等。因此对原因不明的肝硬化少儿患者，如进行详细的神经系统检查，往往能发现肌张力改变或病理反射等阳性体征，进一步铜代谢检查，可获早期诊断和及时治疗。4 ﹒部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞、血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或（及）门脉分流术后不久 ......