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[治疗]【实验室检查】

低酮型低血糖、转氨酶升高、血氨升高、肌酸激酶升高、代谢性酸中毒等。MCAD患者尿酰基甘氨酸分析是通过同位素稀释分析法对尿中己酰甘氨酸、辛酰甘氨酸、癸酰甘氨酸、 3 -苯丙甘氨酸和环庚甘氨酸等进行定量检测,也可通过尿气相色谱质谱技术进行分析,即使无症状的患者,也能检测出尿酰基甘氨酸水平升高,可用于新生儿筛查和随访监测。MCAD患者平时应注意避免长时间空腹,避免食用富含中链甘油三酯的配方食品,避免过量饮酒,并发感染性疾病时增加碳水化合物的摄入或入院接受治疗。 ......

——《临床遗传代谢病》
书名:《临床遗传代谢病》
栏目:临床遗传代谢病 > 第五章 脂肪酸β氧化障碍 > 第七节 中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症
作者:顾学范
参编:王伟,王建设,方俊敏,叶军,巩纯秀
页码:148-150
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2015-01-01
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