[速览]三、肥厚性心肌病

肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopa‐thy，HCM）指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变。一些家族性肥厚性心肌病患者由基因突变引起，基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化，导致心肌肥厚。肥厚性心肌病的患儿有左室壁和室间隔肥厚，大部分患儿的左室肥厚为非对称性，心肌各节段肥厚程度不一。由于心脏超声检查的开展，心导管检查和心血管造影已经很少用于肥厚性心肌病的诊断，仅在心肌活检或除外一些先天性心脏畸形时才做心导管检查。针对心脏舒张功能障碍、左室流出道梗阻，主要 ......