[速览]囊性纤维化

囊性纤维化（Cystic Fibrosis）是一种遗传性疾病，目前认为本病为常染色体隐性遗传、造成遗传缺陷的基因可能位于第7对染色体长臂的中间部分。本病不仅累及胰腺亦可累及全身各个部分，主要病变为全身外分泌腺功能紊乱，表现为分泌成分异常和腺管堵塞。临床上以①慢性肺部疾病。胰腺外分泌功能不全,汗液电解质增多为突出表现。本病需与以呼吸症状和消化道症状为主的疾病鉴别，可做汗液及胰腺功能检查有助于鉴别诊断。目前已有学者采用体细胞基因治疗，通过导入正常基因，纠正由基因产物缺失引起的囊性纤维化。 ......