[速览]十二、 真两性畸形

真两性畸形（ true hermaphroditism ）是指在同一个人身体上，既有男性睾丸，又有女性卵巢的畸形现象，外生殖器形态不同程度介于男性、女性之间。本病是基因突变导致的性分化异常，一般为散发性，但也有呈染色体隐性遗传的方式遗传，甚至有一个大家庭中有7例性别异常的报道。性别决定后，治疗时保留其性别选择的相应性腺，切除另一种性腺（包括卵睾中与选择性别相矛盾的部分，混合型应切除整个卵睾）及所属内生殖道，并且行外生殖器整形术。故选择男性性别者若病理提示性腺分化不良时应切除睾丸。对切除了性腺的患者，可在青 ......