[速览]十、结节性硬化症

结节性硬化症（tuberous sclerosis）是一种常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，典型症状是面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退。目前认为是以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病。皮损有4种特征性的损害：面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、卵圆形或叶状白斑。面部血管纤维瘤应与以下疾病相鉴别:①毛发上皮瘤:好发于女性,常于20岁以前发病，正常肤色、硬固丘疹、半球状或圆锥状，沿鼻唇沟对称分布，组织病理有典型改变。鲛鱼皮斑应与以下疾病相鉴别:①结缔组织痣:生后即存在,随年龄增长逐渐扩大，皮损为轻度 ......