[临床表现]四、临 床 表 现

主要表现为对称性近端肌无力，约2 5%的患者伴肌痛和（或）肌肉压痛，晚期出现肌萎缩，多数患者无远端肌受累。肌无力可突然发生，并持续进展数周至数月以上。肌肉受累以肩带肌、骨盆带肌最常见，其次为颈肌、咽喉肌，而呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上臂肌受累时表现为抬臂困难、上肢不能平举、不能梳头穿衣。肌无力程度的判断如下：5级：正常肌力。多见于5 0岁以上男性，除累及近端肌外，尚可累及远端肌，并且肌无力和肌萎缩不对称，指屈肌受累和足下垂常见，肌痛/肌压痛罕见，肌酶正常 ......