[病因学]五、病因及发病机制

肺泡蛋白沉积症发病机制的研究过程，突出表现为几个特征性阶段：一项具有里程碑意义的实验室研究发现，粒细胞‐巨噬细胞集落刺激因子纯合子基因缺陷的小鼠，可发展成类似肺泡蛋白沉积症的疾病，但其造血功能正常。在特发性肺泡蛋白沉积症患者的血清和肺泡灌洗液中，发现了中和粒细胞‐巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体，健康对照组不存在这些抗体，因此肺泡蛋白沉积症可能是一个以对抗生长因子的自身抗体关联发病机制的人类疾病。与原发性肺泡蛋白沉积症不同，继发性PAP的病变往往呈局灶型，而且症状轻微，通常不需要行支气管肺泡灌洗治疗。 ......