[速览]双孔二尖瓣

双孔二尖瓣（doubleorificeofmitralvalve，DOMV）是一种非常罕见的先天性二尖瓣畸形，由1876年首次报告，国外有报道在先天性心脏病尸检中双孔二尖瓣占1%。双孔二尖瓣是指二尖瓣有两个瓣口，其病因至今不明。一般认为，本病与胚胎期二尖瓣多余组织吸收不良残余有关。也有学者根据带状纤维桥的连接部位将双孔二尖瓣分为三型：完全桥型：二尖瓣由瓣缘至瓣环被分成两个大小相等或不等的瓣口。严重主动脉瓣病变时，舒张期主动脉瓣大量反流血冲击二尖瓣前叶，使其出现形态改变，易与双孔二尖瓣混淆。主要鉴别方法即是 ......