[临床表现]四、临床表现

又名新生儿血色病、围生期血色病或新生儿铁贮存病。本症是遗传性缺陷基因纯合子胎儿，胎内的铁贮积在出生后病理生理的继续过程。出生时就有明显的黄疸，新生儿期肝脏功能衰竭是其特征。临床表现肝脏增大、出生第1天就有低白蛋白血症、低血糖、黄疸及凝血功能异常。由于肝脏功能衰竭可见于多种新生儿疾病，因此鉴别诊断很重要。以肝脏移植治疗新生儿病例已有多例成功经验。由于肝移植受到供体、肝体积及移植时机的严格限制以及终生存在的移植物与宿主间的免疫反应，使这种治疗方法尚难于推广。药物方面包括采用去铁胺（或其他铁螯合剂）及抗氧化剂的 ......