单纯性肺动脉口狭窄为常见的先心病之一,约占先心病的12%~18%,其中85%为肺动脉瓣狭窄(valvular pulmonary stenosis),10%为右室漏斗部狭窄,还有5%二者同时存在。一般肺动脉狭窄症状出现较晚,但严重肺动脉瓣狭窄常于新生儿时期即出现严重心力衰竭,病情发展迅速,需要紧急处理。新生儿期严重肺动脉狭窄一旦发生心力衰竭,病情进展迅速,因此一般需要及时手术治疗,凡诊断明确,超声心动图探测右心室与肺动脉之间的收缩期压差大于6.7kPa,即有手术指征,有时甚至应作紧急手术以挽救生命。 ......