[速览]二 Brugada 综合征

Brugada综合征是一种致心律失常和猝死、好发于年轻人、而心脏结构正常的原发性心电疾病或离子通道病，特征性表现为心电图右胸V1～V3导联ST段穹隆形或马鞍形抬高伴或不伴完全性RBBB，反复发生多形性室速或室颤导致SCD高发。基础和部分临床研究均表明Brugada综合征电生理异常主要位于右室，尤其是在右室流出道（RVOT）。一部分心脏神经嵴细胞移行到胚胎心脏的动脉端，诱导心肌细胞增殖、分化为右室流出道组织结构，包括右室游离壁、主-肺动脉间隔以及大动脉。存在特征性的穹隆形ST段抬高心电图而无上述事件的患者， ......