[速览]五、先天性胆道闭锁

新生儿肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾病，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是儿童肝移植中最常见的适应证。根据肝外胆管管腔的阻塞程度，临床病理上分为三型: 1型(约5% ) ，阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁.因胆管长期梗阻出现淤胆性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡(图3 -。5 .对于怀疑合并胆汁流出受阻的肝炎综合征患儿以及代谢性疾病引起的黄疸，临床应进行7 ～ 10天的诊断性治疗，治疗期间监测肝 ......