[速览]病理解剖与血流动力学改变

Falot四联症是由于胚胎时期漏斗部间隔移位和旋转异常所致。胚胎时期如果分隔主动脉和肺动脉的动脉干嵴与分隔肺动脉圆锥和主动脉前庭的球嵴在发育过程中向肺动脉干和肺动脉圆锥侧偏移，而导致右室漏斗部和肺动脉狭窄，同时主动脉向右侧移位形成主动脉骑跨，圆锥室间隔移位与正常的窦部室间隔对位不良，不能融合则导致室间隔缺损。Falot四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄和室间隔缺损两种畸形相互影响的后果，表现有两心室高峰收缩压相等、心内分流和肺血减少、慢性低氧血症所致的红细胞增多症和肺动脉侧支增粗等。在极度肺动脉狭 ......