IPF首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症,发展迅速,如无发热的表现,也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主,两者鉴别需要组织病理学证据。肺泡细胞癌:常发生于中老年人,与吸烟关系不密切,临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰,胸闷、气短,并发感染时肺内可闻及湿啰音,影像学可以见到两肺弥漫间质性改变,病情进展迅速,痰可查到或肺活检可发现癌细胞。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。4)本病对糖皮质激素反应好,预后良好。 ......