[治疗]【建议】

1 ﹒目前钙通道阻滞剂尽管可以应用于急性血管反应试验阳性且心功能为Ⅰ～Ⅱ级患者，但应用时仍需谨慎，应逐渐摸索患者的耐受剂量，应用时要注意药物副作用。应用钙通道阻滞剂有时可引起低血压、通气‐灌注不匹配、心脏抑制作用，患者还可出现头痛、面红、心悸等不良反应。2 ﹒磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）、前列环素类药物及内皮素受体拮抗剂效果较好，将成为主要治疗手段。BAS可作为肺移植治疗前的一种过渡治疗。肺移植和联合心肺移植：血流动力学和功能的恢复较满意，右心室功能损害可以逆转，但迄今为止远期疗效尚不太理想。1年存活率约 ......