[发病机制]二、发 病 机 制

本病病因未明，但一般认为本病属自身免疫性疾病。有证据表明，本病患者的细胞免疫和体液免疫均有异常。胆管破坏区和门脉周围炎症区内有淋巴细胞存在,基因分型属CD4和CD8。目前已知，由此种抗体识别的抗原主要分布于线粒体内膜上一些酶复合体的E2成分（E2component），这些酶复合体包括苹果酸脱氢酶复合体（PDC）、支链酮酸脱氢酶复合体和草酰戊二酸脱氢酶复合体。目前认为，PBC时异常表达HLA的胆管上皮细胞表面有酷似E2成分的抗原决定簇，使这些胆管上皮细胞成为T细胞攻击的目标，从而引发胆管损伤。 ......