[速览]第四节 脂质代谢异常

无β-脂蛋白血症（abetalipoproteinemia）。本病由Bassen和Kornzweig（1950年）首先报告，又称Bassen-Kornzweig综合征，为常染色体隐性遗传病。主要特点为血浆内无β-脂蛋白，表现为棘红细胞增多、脂肪吸收障碍、脂肪泻、进行性周围神经病变、心血管异常及视网膜色素变性。文献报道补充维生素E可预防视网膜病变[ 11]，口服维生素A可使ERG改善[ 12]。 ......