[临床表现]【临床表现】

大多数HPS患者，在很长的时间内并无肺部的症状或体征。一般是门‐腔静脉和（或）脾‐肾静脉侧支血管循环建成3～7年后，HPS才会表现出来，但也有病程进展较快的进行性病例。85%～90%的HPS患者表现有平卧呼吸（platypnea，即当体位从直立到横卧改变后，呼吸困难明显改善）、直立型低氧血症（orthodeoxia，指直立体位时，PaO2下降＞ 3 mmHg，通常会伴有更明显的呼吸困难）。平卧呼吸困难及直立型低氧血症的原因是：通气不良的肺基底区在直立时扩张的肺血管进一步加强灌注的结果。心动过速、心搏出量增 ......