[概述]Ⅳ 成人多囊肝

多囊肝（ polycystic liver disease ， PCLD ）是一种少见病，是肝实质内多囊形成。多囊肝合并多囊肾也称肝肾多囊病，属于先天性疾病，该病是常染色体显性遗传性疾病。病理学特点是充满液体的囊肿在整个肝脏、肾脏分散生长，囊腔被覆扁平或立方上皮。多囊肝的症状大多由于肿大的囊肿对肝脏产生机械性压迫所致。患者通常40 ～ 50岁后出现临床症状，包括腹部不适或触及腹部包块，右上腹痛和气短均可出现。主要并发症有门静脉高压、肝静脉流出道梗阻、梗阻性黄疸、囊肿合并感染、囊肿合并颅内动脉瘤等。 ......