先天性三尖瓣缺如的病理基础是三尖瓣瓣叶未发育,瓣下组织乳头肌、腱索全部缺如。如瓣口狭窄,彩色多普勒可探及瓣口舒张期血流速度加快,瓣口关闭不全则与瓣口右房侧收缩期可探及反流信号。超声表现为肺动脉瓣位不能探到明显瓣叶结构或在瓣环处可见增厚、发育不良的肺动脉瓣残端,无明显瓣叶开放、关闭活动,仅为瓣残端在心脏收缩、舒张时受血流冲刷的运动。肺动脉瓣环狭小,肺动脉干瘤样扩张,右肺动脉较左肺动脉扩张更显著。 ......