原发性胆脂瘤亦称先天性胆脂瘤,临床无耳漏病史,症状常常表现为面神经麻痹,中晚期可表现为听力下降,常不易早期诊断。原发性胆脂瘤可发生在颅骨的任何部位,在颞骨多发生于颞骨岩部,常常破坏面神经管迷路段,导致面瘫,严重者甚至破坏耳蜗、半规管等结构,导致听力损失。B,c,d ﹒原发性胆脂瘤MRI肿瘤表现为长T1、长T2信号,增强扫描肿瘤无强化(箭头). ......