如上所述,7 5%的M C T D患者有贫血和(或)白细胞减少。大部分患者有高球蛋白血症,血沉增快与疾病活动有关。M C T D继发P A H起病较隐匿,部分患者在无明显心肺疾病表现时就存在P A H,故早期诊断尤为重要。U C G是一种敏感的无创检测P A H的方法,与右心导管术的对比研究发现,其诊断P A H的敏感性可达9 0%,所测肺动脉压力与右心导管检测值也具有很好的一致性,是早期诊断P A H的重要手段。确诊标准:血清学标准及至少3条临床标准,必须包括滑膜炎或肌炎。表1 0-8-1主要弥漫性结缔 ......