[速览]三、糖蛋白贮积病（Glycoproteinoses）

糖蛋白是寡糖链以共价键连接到肽链骨架上构成的，有两种方式包括N‐葡糖天冬酰胺连接型，这是数种溶酶体酶的底物，大多数水解糖蛋白醣基侧链的溶酶体酶是通过糖苷外切酶剪除了末端的单糖，这些酶的缺陷就可以导致糖蛋白降解障碍，形成糖蛋白贮积病。诊断需要应用相关的生物化学方法在淋巴细胞与培养的皮肤成纤维细胞进行酶活性的测定。 ......