肺动脉高压(pul monary hypertension,PH)是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病,其发病率、致残率及病死率都很高,是目前最重要的医疗卫生保健问题之一,不仅其本身可导致难以控制的右心衰竭。由于PPH原指病因未明的PH,而目前已发现BMPR2基因突变等重要病因,因此用特发性肺动脉高压(idiopathic pul monary artery hyper tension,IPA H)取代。 ......