本病是指手足部的持久性发绀,并伴有发冷和多汗。遇冷后受累手足局部皮肤呈暗红色或青紫色,患处皮肤凉冷,可伴掌跖多汗,有时指(趾)变苍白,并有感觉丧失(指趾窒息)。本病较严重类型称间歇性坏死性肢端青紫症( remittent necrotizing acrocyanosis ) ,是指手、足功能性血管痉挛或器质性闭塞导致疼痛并伴指趾末端局部发冷、发绀和坏死。干扰交感神经活性药(如利血平)和扩张血管药(硝苯地平)治疗本病有效,严重者可行交感神经切除术。 ......