[概述]第五节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

PNH是一种后天获得性非肿瘤克隆性红细胞膜缺陷性溶血病。缺乏补体调节蛋白的PNH红细胞易遭受补体攻击而破坏，导致血管内溶血。PNH的典型表现包括血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成，其他表现亦围绕其发生。4 .除病史和临床表现外，PNH诊断依赖于诊断性试验，包括Ham试验和血细胞膜CD59和CD55表型分析。PNH治疗主要是支持和对症处理，包括缓解或终止溶血、刺激造血和抗血栓治疗等。抗补体单克隆抗体已用于临床，效果显著。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征，也从而获得了这一表述性命名。PNH属少见病，尚无 ......