小细胞骨肉瘤是一种罕见的(少于1%)原发骨肿瘤,特点为可见到类似Ewing肉瘤的小圆细胞,间有肿瘤样骨基质。其镜下基本的细胞是与Ewing肉瘤中所见的细胞非常相似的小圆细胞,而不是典型骨肉瘤中常见的恶性梭形间叶细胞。与这些小圆细胞相间分布的是骨肉瘤特有的、不成熟的骨基质,周围有深染的成骨细胞排列(图10‐4‐。小细胞骨肉瘤的治疗与典型骨肉瘤的治疗相同,即术前化疗,根据化疗反应情况选择广泛或根治性切除。与典型骨肉瘤相比,小细胞骨肉瘤的术前化疗效果较好,软组织肿块可以明显缩小。 ......