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[病因学]图13‐68,13‐69 大疱性表皮松解症,单纯性,Koebner型(epider molysis bull osa,Si mplex,Koebner type,MI M 131900)

先天性皮肤弹力纤维发育不良,大疱性表皮松解。皮肤受压或稍受摩擦即发生大疱或水疱为特征的、慢性非炎症性皮肤病。愈后不留瘢痕,但可有色素沉着,夏季易发病和症状加重,Nikolsky征阴性。早期损害在基底细胞层有空泡形成和变性,陈旧性损害则见于皮肤角质下,据此可与其他型相鉴别。预后与防治:预后较好。口服维生素E或枸橼酸钠(2.0mg,3次/d),糖皮质类固醇激素有较好疗效。皮肤病损,愈合后,在身体各处遗留色素沉着斑。 ......

——《临床遗传学彩色图谱》
书名:《临床遗传学彩色图谱》
栏目:临床遗传学彩色图谱 > 下篇 主要遗传病的识别 > 第十三章 皮肤系统遗传病
作者:刘权章
参编:AlbertSchinzel,JonesMichaael,Baraitser,SharonTaylor,傅松滨
页码:297-298
版本:2
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2006-02-01
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