先天性皮肤弹力纤维发育不良,大疱性表皮松解。皮肤受压或稍受摩擦即发生大疱或水疱为特征的、慢性非炎症性皮肤病。愈后不留瘢痕,但可有色素沉着,夏季易发病和症状加重,Nikolsky征阴性。早期损害在基底细胞层有空泡形成和变性,陈旧性损害则见于皮肤角质下,据此可与其他型相鉴别。预后与防治:预后较好。口服维生素E或枸橼酸钠(2.0mg,3次/d),糖皮质类固醇激素有较好疗效。皮肤病损,愈合后,在身体各处遗留色素沉着斑。 ......