先天性胃壁肌层缺损(congenital defects of gastric musculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。主要病理变化为胃壁肌层缺损,最常见部位为胃大弯,依次为胃前壁、贲门、底部、小弯、后壁、幽门。压力若不断增高,则影响血液循环,导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。穿孔边缘肌层逐渐变薄,至穿孔处肌层中断、缺如。先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断,患儿生后一般情况好,无明显前驱症状,有正常排胎便史。未穿孔或穿孔较小时,仅可见胃扩张无力,形态特殊。12小时内诊断,存活率为50%,超过 ......