视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)为原发于视网膜光感受器-色素上皮的变性。早期主要症状是夜盲及视野向心性缩小,晚期因视锥病变或并发性白内障导致中心视力受损。眼底呈现典型的三联症:① RPE萎缩、色素变动:周边点状脱色素与点状色素增多混杂呈椒盐状,色素增生呈骨细胞样或鸡爪状,最终色素改变会波及黄斑区。视网膜血管缩窄,尤以动脉为甚(图11-6-1)。视网膜电流图(ERG)检查具有重要的意义,暗适应状态较明适应反应低,ERG波幅平均每年降低16%,可通过复查ERG了解病变的进展状态 ......