先天性小肠脊柱瘘(dorsalentericfistula)是一种与脊索裂隙综合征(splitnotochordsyn drome)并发的罕见畸形,脊索裂隙综合征患儿胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接,此管道可从食管、胃、小肠及大肠背侧发生,沿不同路径经过腹腔或胸腔、后纵隔。此管道可中断于任何位置,形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。根据病变所在部位而有相应名称,如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等,若囊肿在椎管腔内,则称椎管内肠源性囊肿。囊壁一般为单层或假复层上皮,囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的黏稠度及 ......