听力下降起病隐袭,表现为随年龄增加,进行性缓慢的双侧听力下降,多以高频为主,伴言语识别能力的明显降低。在部分患者,言语识别率可较纯音听阈下降更为严重,往往是引起患者或家属注意的首个症状。男性在1000Hz以上的中高频听力敏感度受损比女性严重,而女性在1000Hz下的低频受损超过男性。这种性别在不同频率的听力损失特点称为“性别倒置”(gender‐reversal)。导致在实际临床诊断中缺乏客观定性指标,故在诊断上存在一定困难。Mt DNA4977bp缺失突变的检测在临床诊断中具有可行性,也是实验中用于衰老 ......