进行性肌营养不良为原发性肌肉变性病,与遗传因素有关,大多有家族史。临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩,个别类型尚有心肌受累。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、病程和预后,可分为不同的临床类型。青少年起病,主要表现为四肢近端肌萎缩,对称性分布,貌似肌病,但有肌束震颤,肌电图为神经元性损害,肌肉病理学为群组性萎缩,符合失神经支配,因此可予以鉴别。慢性多发性肌炎:无遗传病史,病情进展较急性多发性肌炎缓慢。血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理学改变符合肌炎的表现,而且皮质激素的治疗效果较好,此点可 ......