[临床表现]二、临床表现

肝豆状核变性最常见首发症状为儿童肝病，其中包括慢性肝炎、急性肝功能衰竭和伴有神经精神症状的非活动性肝硬化等。大多数患者在初诊时即已发生了肝硬化，即使是以暴发性肝功能衰竭为首发症状者亦如此。对肝豆状核变性患者突发之肝病，应注意与急性重型病毒性肝炎相鉴别。前者常发生Coomb试验阴性之溶血性贫血。这是由于肝细胞坏死所释放出的大量铜进入血流直接损害红细胞而导致红细胞过早破坏的结果。由于患者之肾脏组织可有肝豆状核变性疾病基因的表达，因此任何肾脏表现既可原发于肾本身，也可以继发于肝铜释放。亚洲患者常发生色素过度沉着 ......