软骨骨生成障碍(dyschondrosteosis)属轻型肢中段发育异常并类Medelung畸形改变,系常染色体显性遗传,发病率超过百万分之三。前臂畸形表现为尺骨远端背侧脱位,桡骨短而弯曲。重者因远侧骨骺(和干骺)内侧发育不良,可显著变短并远端向内弯曲畸形,关节面向内侧倾斜。腕骨近侧关节面尺骨和桡骨端对应部分倾斜呈“ V ”形,腕骨呈倒置的三角形排列,尖端为月骨(图7-2-。但前者主要呈现部分骨骺发育不良,管状骨短缩,股骨内侧髁偏侧肥大属代偿性肥大,而半肢骨骺发育异常为原发性肥大,无骨骺发育不良。前臂和胫 ......