致死型侏儒(thanatophoric)顾名思义,是一种致死型骨骼畸形。表现为长骨尤其是股骨和肱骨(肢根型)极短、长骨弯曲、胸腔狭小、头颅相对较大。致死型侏儒还由于颅缝早闭,头颅表现为苜蓿叶状,有时还存在脑室扩张或脑积水。本病其他声像图改变还有胸腔狭小、苜蓿叶状头颅、前额突出和大头(不管有无脑室扩张)(图13-3-9)。有些病例还伴有脑室扩张和颈项软组织层增厚,至中期妊娠末及晚期妊娠时因软组织增多、长骨极短可造成软组织堆积。但有时鉴别诊断十分困难。晚期妊娠可因大头及脑积水而头盆不称,分娩时可行穿颅术。B ......