是原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变。在骨迷路包裹内形成一个或数个局限性的、富于血管的海绵状新骨替代了原有的正常骨质.若病变向骨壁外扩展,侵及环韧带,使镫骨活动受限或固定,出现进行性传导功能障碍者,称为临床耳硬化症或镫骨性耳硬化症.若病变发生在耳蜗区甚至侵袭内耳道,引起耳蜗损害或听神经变性,表现为感音神经性聋者,称为“耳蜗性耳硬化症”。但需与先天性卵圆窗未育症、先天性听骨畸形或固定、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎、鼓室硬化、Paget病和Van der Hoeve (以耳聋、蓝鼓膜、骨质易碎为特征)综合征相区 ......