下丘脑错构瘤(hypothalamic hamarto ma)是一种罕见的脑组织先天性发育异常,又称灰结节错构瘤,最早由Le Marquand和Russel于1934年首次报道,此后陆续有一些病例被报道。下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,它由大小不同的、似灰质样的异位脑组织构成。Kuzniecky报道了3例下丘脑错构瘤,2名女性、1名男性,均表现为痴笑和性早熟,其中1例患者在局麻下,行MRI导航错构瘤深部电极置入术,深部电极检测到起源于下丘脑错构瘤的棘波,予电刺激可引起患者痴笑发作,予射频热凝治疗,78℃60秒 ......