血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)见于成人(中位年龄67岁,范围13~85岁),男女比例为1.1 ∶ 1。神经系统异常通常表现为脑病和脑循环障碍,如波动性、进行性意识障碍、认知记忆障碍与四肢麻痹、痉挛、马尾综合征等脊髓征及外周神经异常等。亚洲变异型表现为多器官功能衰竭、肝脾大、全血细胞减少、嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。独立皮肤变异型见于西方女性,西方国家发生率约24%(亚洲罕见,仅3%) ......