外生殖器性别不清将影响正确的性别确定,是性发育异常常见的表现和就诊原因,从1976 ~ 1996年,北京协和医院共收治各种性发育异常病人450例,其中有外生殖器性别不清共105例,占23.3% 。外生殖器性别不清主要是与雄激素异常有关,其临床表现多种多样,临床诊断和鉴别较为复杂。根据病因,可将外生殖器性别不清的原因分为三大类:雄激素过多、雄激素不足和性腺分化异常(表7 -。8 ) ,其中先天性肾上腺皮质增生、不完全型雄激素不敏感综合征和真两性畸形最为常见,近年来发现的罕见的有外生殖器性别不清的病种包括不完 ......