韦格纳肉芽肿是一种以进行性坏死性肉芽肿及广泛小血管炎为特征的自身免疫性疾病,病因不明,男女发病率约2 ∶ 1,任何年龄均可患病。超过90%的韦格纳肉芽肿患者有上或/和下呼吸道的受累,上呼吸道的症状包括鼻窦疼痛、脓涕、鼻黏膜溃疡、鼻出血和中耳炎,更严重的并发症包括鼻中隔坏死穿孔、鞍鼻畸形及中耳炎累及面神经导致的面瘫。1.6%~12%的韦格纳肉芽肿患者有心脏受累的临床表现,而在尸检中则有高达30%的患者有阳性发现。对于心脏填塞、高度传导阻滞、严重的快速心律失常、心绞痛、心肌梗死以及心力衰竭等紧急危重情况应积极 ......