[速览]二、脑白质营养不良

脑白质营养不良（leukodystrophies）是指髓鞘生成异常的疾病，脑白质有广泛的脱髓鞘病变。本病是一组病理名称，有不同的病因，多数是遗传性酶缺陷引起，随着对疾病认识的加深，分类方法将有所改进。海绵状脑白质变性（Canavan氏病）。异染性脑白质营养不良和球形细胞脑白质营养不良也是脑的遗传性白质脱髓鞘病，由于其酶缺陷已经确定，故列入脑脂质沉积病一类。有些氨基酸代谢病在病理上也有髓鞘生成障碍，根据其生化特点，列入氨基酸代谢病之中，如苯酮尿症和枫糖尿症。本组疾病不包括由于慢病毒感染所致炎症脑白质病变或弥 ......