[速览]五、遗传性纤维蛋白原缺乏症

根据纤维蛋白原量和质的异常可将遗传性纤维蛋白原缺乏症分为遗传性低（无）纤维蛋白原血症和遗传性异常纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原血症患者终生均有不同程度的出血症状，如出生时脐带出血不止、皮肤黏膜瘀斑、鼻衄、牙龈出血、血尿、消化道出血等，颅内出血常为致死原因。出血时，应输注新鲜血浆、冷沉淀或纤维蛋白原制剂，使血浆纤维蛋白原水平达到0.6～1g／L便可维持正常的止血功能。出血多为皮肤黏膜出血、关节出血、外伤或手术后出血、伤口愈合延迟，女性患者可有月经过多、围产期出血、自然流产率较高。有血栓形成者，可用肝素或 ......