视-隔发育不全( septo-optic dysplasia )是在胚胎7周末或8周时,由于缺血缺氧而造成的一种轻型脑叶型前脑中线结构无裂畸形,于1956年首次命名为DeMorsier综合征,临床较为罕见,发病率约为1 / 10 000 ,男女均可发病,女性多于男性。分为三种类型: ① Ⅰ类:透明隔部分发育不全,同时伴有脑裂性空洞脑、胼胝体发育不全,侧脑室及视觉通路未见异常。有些患儿因垂体功能障碍引起内分泌功能失调,出现下丘脑-垂体轴分泌的相关激素缺乏,如生长激素、肾上腺皮质激素和甲状腺激素等,甚至因低血 ......