遗传性心律失常是指具有家族遗传倾向、以心脏离子通道病变为基础、以心律失常及猝死为主要临床表现的一组疾病。遗传性心律失常可分为两大类[ 1 ] :原发性心电疾病与致心律失常性心肌病。致心律失常性心肌病是指心肌病伴发室性心律失常,包括致心律失常性右室心肌病( ARVC )与扩张型心肌病( DCM )等,此类疾病的致病基因主要由编码细胞骨架蛋白、细胞间缝隙连接蛋白等非离子通道的基因异常所引起,导致心肌细胞或局部心肌组织电生理活动异常。 ......