[治疗]五、治 疗

IPAH患儿的治疗策略与成人IPAH患者的治疗基本相同，包括以下内容：1 ﹒一般治疗注意休息，避免过劳和大便干燥，防止一过性肺动脉压急剧升高和静脉回流减少而发生晕厥。直接作用于血管平滑肌的药物:硝酸甘油(nitroglucerin, NTG）是NO供体，在体内通过与内皮细胞上NTG受体结合生成亚硝酸盐，后者与氧气结合生成NO而发挥血管扩张作用。肾上腺素受体阻滞剂:可抑制缺氧性肺血管收缩,扩张肺血管，降低肺动脉压。新型肺血管扩张药物:近年来,针对肺血管收缩、肺血管重构等环节及病理生理过程开发了新型药物，明显 ......