[病因学]【病原学】

朊病毒不同于一般病毒或类病毒，是由正常细胞蛋白PrP c（分子量为33～35 × 10。随着立体构象的改变，其化学性质也变成对蛋白酶有抗力，从正常成分变成异常有致病力的PrP异构体，称为PrP sc 33‐35，在蛋白酶解的作用下切去N端序列，可生成具有蛋白酶抗性蛋白Pr P 27‐30，是本病的致病因子。经转基因小鼠证实，朊病毒由PrP c或其前体向PrP sc的转变及复制，不需要任何修饰，一个PrP c分子与一个PrP sc分子结合，形成一个杂合二聚体（heterodimer）或三聚体（trimer） ......